摘要: 目的探讨原发性硬化性胆管炎(PSC)的诊断方法和治疗方案。方法回顾性分析1991年1月至2009年8月北京协和医院收治3l例PSC患者的临床资料，通过临床表现、辅助检查、手术方法等探讨该病临床病理特点和预后。结果28例患者表现为梗阻性黄疸，20例患者表现为发热，16例患者表现为腹痛；30例患者ALP升高；14例患者自身抗体阳性；15例患者血清肿瘤标志物异常，其中13例患者CAl9．9升高(84～5000 U／m1)。B超、CT、MRCP、ERCP检查确诊率分别为3／28、2／24、2／18、18／25。19例患者接受药物治疗，仅1例治疗后无明显不适；12例患者接受手术治疗，2例肝移植患者术后疗效较好；1l例患者接受内镜治疗，1例患者治疗后无明显不适，其余患者症状有不同程度减轻。结论PSC临床表现多样，以CAl9．9升高最常见。影像学检查中ERCP确诊率最高。常规的内、外科治疗只能缓解临床症状，肝移植的远期疗效较好。